Krevní choroby v těhotenství

Poruchy destiček v těhotenství.
Platlet disorders in pregnancy.
Curr.Opin.Obstet.Gynecol. 13, 2001, č.2, s.115-9
Bueeows. R.F.
Trombocytopénie, což je počet destiček méně než 150x109/l, je nejčastější abnormalitou koagulace zjištěnou v těhotenství. Ještě v prvé polovině 80. let byla trombocytopénie u těhotných bez hypertense považována za imunitní (idiopatickou) trombocytopenickou purpuru (ITP). Ta byla spojena s mateřskou morbiditou a ve vztahu k fetální trombocytopénií s její mortalitou a morbiditou. V roce 1988 byly publikovány prvé práce, které poukazovaly na častý výskyt trombocytopenie v těhotenství a její benigní průběh.
Náhodná  trombocytopenie.
Onemocnění bylo popsáno koncem 80. let. Vyskytuje se v 5 - 10 %.Nyní bylo potvrzeno ve dvou sděleních z Finska a Švýcarska. Bylo prokázáno, že distribuční křivka je posunuta v termínu porodu doleva.V případě střední novorozenecké trombocytopénie / méně než 50x109/l/ je třeba sledovat matku a klinik musí vyloučit preeklampsii. Je-li trombocytopénie diagnostikována na začátku těhotenství, je vhodné vyšetřit anti-DNA protilátky k vyloučení systémového lupus erythematosus.
Trombocytóza
Reaktivní trombocytóza je reverzibilní příčina trombocytémie. V poslední době se věnovali tomuto stavu v porodním období dva autoři. Atalla sledoval 20 pacientek, které rodily vaginálně a 25 po císařském řezu. Sledoval je po 24 dní. Vaginální skupina měla na počátku 240x109/l  a dosáhla vrcholu v 8. - 12. dni s 369x109/l destiček, zatímco pacientky po císařském řezu začínaly s hodnotami 251x109/l a měly vrchol 12. - 16. den s hodnotami 522-526x109/l. Ve skupině císařského řezu tato vysoká hodnota zůstávala významně vyšší až do 24. dne.Tyto hodnoty se ale významně překrývají s hodnotami normálními (400x109/l) Aune sledoval pacientky s preeklampsií a pacientky normotenzní .a sledoval je každé 2-3 dny. Normotenzním pacientkám stoupaly hodnoty z 214 na 351x 109/l 6,-14, den kdežto u pacientek s preeklampsií byly hodnoty 240 – 621x 109/l. Také v tomto případě se nejvyšší hodnoty s normálem překrývají. Autoři vyslovují hypotézu, že tento vzestup destiček je ve vztahu se zvýšeným výskytem trombóz po porodu. Pokud by tato teorie byla potvrzena bylo by namístě pro prevenci trombóz použít protidestičkových léků.
Trombocytémie
O esenciální trombocytémii mluvíme, je-li trvalé množství destiček nad 600x109/l a hematokrit je méně než 40, je barvitelné železo v dřeni, normální hodnoty ferritinu v séru, není Philadelfský chromozom, není známka fibrózy dřeně,nejsou cytologické nebo morfologické známky myelodysplastického syndromu a není důvod pro vznik reaktivní trombocytózy (zánět, pooperační destrukce tkání,maligní onemocnění, nedostatek železa, hemolytická anémie nebo akutní ztráta krve).
Bylo známo, že trombocytémie bývá spojena s mateřskými a fetálními komplikacemi, že žádný počet destiček nebyl ve vztahu k těmto komplikací. Byl podáván aspirin v nízké dávce a byl úspěšný.Zprávy o jeho příznivém účinku však nebyly potvrzeny. Cincotta referuje o 30 těhotenstvích u 12 pacientek. Celkem zjistil pouze 57% živě narozených dětí, v 17% došlo k abrupci placenty. Mezi léčenými pacientkami (aspirin, IFN, foréza destiček a hydroxyurea) bylo 79% živě narozených dětí proti 38% u žen neléčených. To prokazuje, že terapie má příznivý účinek, ale neříká jasně jaká terapie. Randi naproti tomu udává úspěch až 81%, neudává abrupce. Počet živě narozených dětí (75%) se příliš neliší od léčených (aspirin 100 mg denně).Tento autor však popisuje trombotické komplikace u matky (trombóza sagitálního sinu,tr.venae portae, tr. v. subclaviae a lx Chiariho syn. Je třeba rozsáhlá studie s zcela jasnou terapii, aby bylo možno zvážit skutečná rizika pro matku a pro plod.
Preeklampsie.
Autor v metaanalýze zpracovává literaturu týkající se HELLP syndromu. V jednom článku Martin sleduje a srovnává pacientky s HELLP syndromem a pacientky s preeklampsií a s normálním počtem destiček. Pacientky s HELLP sy. rozdělili podle počtu destiček na 3 skupiny (skupina 1 s nejnižším počtem 50x109/l. Zde nebylo překvapením, že pacientky s nejnižším počtem destiček měly nejhorší výsledky v mateřské a nevorozenecké morbiditě. Není zatím ale jasné, zda pouhý počet destiček může sloužit jako předpovědní marker. V dalším článku hledá autor korelaci mezi skupinami 1 a 2 (podle počtu destiček) a snaží se najít symptomy, které by umožnily předpovědět možné laboratorní abnormity .Tato retrospektivní studie to ale neumožňuje. Isler ve své studii zjišťuje na co ženy umírají. Nejčastěji je to na intrakraniální krvácení a iktus (26,6%). V jiné práci bylo zjištěno, že kortikosteroidy podávané pro maturaci plic někdy zlepšují počet destiček u matky, snižují hodnoty jaterních enzymů, Tento účinek však není prokázán jinými autory.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP).
Klasická pětice znaků u TTP (mikroangiopatická hemolytická anemie, trombocytopenie, nestálé abnormity CNS, teplota a zhoršení ledvinných funkcí) se nachází asi pouze ve 40 % případů. Pouhá triáda anemie, trombocytopenie a abnormity neurologické se pozorují ve více jak 75%. Toto trias může být zaměněno s preeklampsií a proto je  pochopitelné, že diagnóza TTP se udělá pozdě.  Což zhoršuje prognózu.
Imunní trombocytopenická purpura (ITP).
ITP by měla v těhotenství být léčena s ohledem na počet destiček matky a ne s předpokladem zlepšení počtu destiček u plodu. Protože riziko pro plod je malé, má se způsob porodu určovat podle porodnických indikací. Počet destiček z pupečníkové krve má být pouze orientační a určovat rizikového novorozence, protože počet destiček se sníží až po porodu. Nedoporučují provádět specifický test (platlet-associeted IgG). Z velkých souborů je patrné, že žádný plod nevykazoval závažnější morbiditu nebo mortalitu.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.